Ny aretina azo avy amin'ny fototarazo dia heverina ho tsy dia fahita firy, fa ny hoe mbola velona ny olona iray, matetika izy ireo dia mipoitra amin'ny fitsaboana.
Ny paozin'ny kongregasiona dia iray amin'ireo sarotra indrindra amin'ny fitsaboana, satria raha ny tena marina, ny dokotera dia lasa tanjona hamitaka ny natiora ary hanitsy ny fahadisoany.
Ny aretin'i Wilson-Konovalov dia nofaritana tamin'ny 1912, ilay mpandalina ny anglisy neurologista Samuel Wilson, izay nahitana famantarana maromaro momba ny hepato-dystonia hepatile, cirrhose ny aty ary namintina azy ireo tamin'ny anarana hoe "fihenanam-pandehan'ny lentika."
Ny fototr'io aretina io dia mitaky fa ny vatana dia manangona varimbazaha vita amin'ny varahina, izany hoe ao amin'ireo taova tena manan-danja indrindra - ny atidoha sy ny aty.
Amin'ny ankapobeny, ny varahina dia tafiditra amin'ny famolavolana ny fibra, ny taolana, ny famokarana collagen ary ny pigmentan'ny melanine. Saingy rehefa manitsaka ny dingan'ny fanondranana varahina (ary ity no fototry ny olan'ny aretina), dia mety hanimba ny fiainana izany. Amin'ny ankapobeny, ny varimbazaha dia mihinana amin'ny sakafo ary voavolavola amin'ny kilaoty, amin'ny famolavolana ny atiny dia mavitrika. Raha tsy voatsabo ilay aretina, dia tsy mahomby ny tanjona.
Tombo-kase ny fivoaran'ny aretin'i Wilson-Konovalov
Avy amin'ny olona 100 arivo, ny dokotera dia mahita tokotokony ho telo monja. Izy io dia mivadika ho an'ny otosomalika, izay midika fa ny mety ho fivoaran'ny fampandrosoana dia ao amin'ireo olona ireo izay samy manana ATP7B ny mutine samy izy roa ireo ao amin'ny mpivady chromosome faha-13. Ny génétika dia nanombana fa io virosy io dia eo amin'ny 0,6% eo amin'ny mponina eran-tany. Ao amin'ny vondron'olona manokana mety ho tratran'ny zaza teraka ao anatin'ny fifandraisana akaiky.
Ny soritr'aretin'ny aretin'i Wilson-Konovalov
Ny aretina dia afaka maneho ny tenany amin'ny fahazazany na ny fahatanorany amin'ny endriky ny tsy fahampian-tsakafo sy ny tsy fahampian'ny aretina.
Ny dokotera dia manavaka ny endrika telo amin'ny aretina:
- Ny aty dia mihatra amin'ny aty ihany;
- Ny fanelingelenana dia tsy misy afa-tsy ny asa ataon'ny rafi-pitabatabana;
- miaraka amin'ny endrika mifangaro, misy ny fisehon'ny endrika roa.
Ao anatin'io aretina io ihany koa ny dingana 2, ity dia karazana fialambolin'ny aretin'i Wilson-Konovalov:
- latent - 5-7 taona;
- tsosialy.
Misy karazana aretina roa:
- Akiroa - amin'ny 25% tampoka dia misy ny jaundice, mitombo ny mari-pahaizana, ny tsy fahampian'ny aretina;
- ny fitsaboana - fisehoan-javatra mampidi-doza ny aretina, izay mitranga ao anatin'ny 8-16 taona.
Rehefa miseho ny aretin-tsaina, dia mitranga ireto soritr'aretina manaraka ireto:
- nasal bleeding;
- reraka sy fahalemena;
- ny fihenan'ny alahelo sy ny fahaiza-miasa;
- ny tsy fandriampahalemana sy ny fikorontanana;
- fanaintainana mafy ny aty;
- mangidihidy;
- toetrandro
- jaundice ;
- mamontsina;
- ny fandatsahan-drà ao amin'ny vavony sy ny tsinay.
Raha misy fanitsakitsahana ny rafi-pitabatabana ao an-toerana, dia misy ny fisehoan-javatra manaraka:
- fanehoana soritr'aretina hatramin'ny 20 taona;
- "Tarehy masiaka";
- salantsalany betsaka;
- fandripahana lahateny ary fandrindrana ny hetsika;
- nangovitra;
- athetosis;
- ny herisetra - toe-javatra manjombona sy fisavoritahana.
Anisan'ireo famantarana manokana momba ny aretina - ny fananganana singa mavokely eo amin'ny sisin'ny voan'ny hoditra.
Fanitsakitsahana ny aretin'i Wilson-Konovalov
Ny voka-dratsin'ny aretin'i Wilson-Konovalov amin'ny tsy fisian'ny fitsaboana dia lehibe. Misy fanitsakitsahana ny taova sy ny rafitra maro:
- ny hoditra - ny pigmentation mihamitombo, ny lavaka manga eo amin'ny fantsika;
- Ny voa - vato eo amin'ny voa , ny fery amin'ny tongotra;
- ny fo - fikorontanan-tsaina;
- Ny kofehy - dia voakasika amin'ny 20-50% amin'ny tranga;
- Ny taolana - mitombo ny fahalemen'izy ireo, matetika ny faka matetika;
- Ny rafitra endocrine - fampiatoana ny fampandrosoana ara-pananahana, ny lehilahy dia mety mitombo ny tratran'ny mammara, ny vehivavy dia manana olana amin'ny fitondrana ny foetus.
Diagnosis ny aretin'i Wilson-Konovalov
Ireto fomba manaraka ireto dia ampiasaina amin'ny diagnostika:
- fanaraha-maso amin'ny jiro mamirapiratra;
- Famaritana ny haavon'ny ceruloplasmin;
- Famaritana ny varahina amin'ny pipa sy serum isan'andro.
Fitsaboana ny aretin'i Wilson-Konovalov
Ny fitsaboana dia mirakitra ny fanafody sy ny fepetra momba ny sakafo:
- sakafo miaraka amin'ny aretin'i Wilson-Konovalov - laharana takelaka 5 amin'ny famerana ny varahina ho 1 mg isan'andro;
- drug Kuprenil;
- Unitiop;
- vitamin B6.