Ny hémophilie dia iray amin'ireo aretina lova mahazatra indrindra, ny fampandrosoana azy dia mifandray amin'ny lahy sy vavy. Izany hoe, ireo tovovavy dia mitondra ny tsimok'aretina iray, fa ny aretina toy izany dia miseho amin'ny ankizilahy. Ny aretina dia vokatry ny tsy fahampian'ny tsimokaretina misy ny plasma izay manome antoka ny fitsaboana amin'ny ra. Na dia efa fantatra ela be aza ny lazaina hoe "aretina" amin'ny aretina "hemophilia" dia tsy nisy afa-tsy tamin'ny taonjato faha-19.
Misy karazana hemôpia:
- hemophilia A (HA, hémophilia classique);
- hemophilia B (GV, ny aretin'i Kristy);
- hemophilia C (HS).
Ny antony mahatonga ny hemophilia
Ny lova ao amin'ny hemophilia A sy B dia mitranga, araka ny efa voalaza tetsy aloha, fa ny lehilahy mijaly amin'io aretina io matetika dia tsy miaina amin'ny taonan'ny fiterahana. Na izany aza, nandritra ireo taona faramparany, dia nisy fandrosoana be dia be notsoahina nandritra ny fitsaboana, izay ahafahana mampitombo ny androm-piainan'ny marary. Ankoatra ny vokatra tsara, dia niteraka voka-dratsy ihany koa izany - fitomboan'ny isan'ny marary eran'izao tontolo izao. Ny isan-jato isan-jaton'ny aretina (mihoatra ny 80%) dia manondro ny génétique, izany hoe, avy amin'ny ray aman-dreny, ny tranga sisa - ny fiovan'ny spuradic ny fototarazo. Ary ny ankabeazan'ny hemôpilia sporadika ny reny dia novolavolaina avy amin'ny générale paternal. Ary ny zokin'ny ray, ny avo indrindra dia ny fiovaovan'ny fiovana toy izany. Lehilahy salama ny lehilahy voan'ny hémophilia, ny zanaka vavy dia mitondra ny aretina ary mametraka izany amin'ny zanany. Ny mety ho vokatry ny famokarana zazalahy marary amin'ny fiara vavy dia 50%. Ao anatin'ireo tranga tsy fahita firy, misy ny aretina malaza amin'ny vehivavy. Amin'ny ankapobeny dia mitranga izany rehefa teraka ho an'ny marary ny rain'ny renim-pianakaviana sy ny reny mitondra ilay aretina ny zanaka vavy iray.
Ny Hemophilia C dia lova avy amin'ireo zaza lahy sy vavy, ary ny lehilahy sy ny vehivavy koa dia voan'ny aretina toy izany.
Ny karazana hémophilia (lova na fiterahana), rehefa niseho tao amin'ny fianakaviana indray mandeha, dia hova ihany.
Diagnosis of hemophilia
Misy fahasamihafana goavana amin'ny aretina: marary mafy (ary tena mahery vaika), ny henjana be loatra, mora sy miafina (mafampana na tsy misy). Noho izany, ny habetsahan'ny hémophilia, izay mihalalaza kokoa ny soritr'aretina, dia matetika no voamarika ny ratra be. Noho izany, amin'ny tranga tena goavana dia misy ra mandriaka tsy misy fifandraisana mivantana amin'ny ratra rehetra.
Ny aretina dia afaka miseho tsy misy firy taona. Indraindray ireo famantarana voalohany dia azo jerena amin'ny vanim-potoanan'ny zaza vao teraka (fandatsahana ny ratra an-jambany, ny fitsaboana amin'ny ratra, sns). Saingy matetika, ny hemophilia dia maneho aorian'ny taona voalohany amin'ny fiainana, rehefa manomboka mandeha ny ankizy ary mitombo ny loza mety hitera-doza.
Ny fisehoan-javatra mahazatra indrindra amin'ny hemophilia dia:
- fiterahana tsy tapaka sy malemy;
- longitudes extatable, long-absorbable;
- Ny fihenam-bidy maharitra avy amin'ny gomika, ny mitefika amin'ny orona sy ny vava, matetika ny tsinay, ny voa, sns. Ary azo omena fanafody fitsaboana izy;
- hemarthroses (hemorrhages ao an-tampon'ny fiombonana);
- fiterahana amin'ny taolam-paty izay mitarika amin'ny famaritana ny taolana sy ny necrosis aseptic.
Amin'ity tranga ity dia tsy manomboka avy hatrany ny fandehanana ra mandriaka, fa aorian'ny fotoana (ora 8-12 ora mahery indraindray). Izany dia nohazavaina amin'ny hoe ny ra mandriaka indrindra amin'ny tablette, ary amin'ny hémophilia, ny isany dia mitoetra ao anatin'ny fetra mahazatra.
Diagnose hémophilia miaraka amin'ny fitsapana samihafa momba ny laboratoara izay mamaritra ny vanim-potoan'ny fiterahana sy ny isan'ireo anton-tsaina manohitra ny hemômico. Zava-dehibe ny manavaka ny aretina hemophilia sy ny Willebrand, ny purpura ny taolam-panafody, ary ny glombon trombastenia.
Hôlyophilia amin'ny ankizy: fitsaboana
Voalohany, ny ankizy dia hodinihan'ny dokotera, mpitsabo nify, hematologista, orthopedist, ary indrindra ny fanandramana ara-pananahana sy ny fifampidinihan'ny psikology. Ireo manampahaizana manokana rehetra dia mandrindra ny hetsika ataony amin'ny fanomanana ny programa fitsaboana manokana, arakaraka ny karazana sy ny fahasimban'ny aretina.
Ny fitsipika fototra amin'ny fitsaboana ny hemophilia dia fitsaboana fanolo. Ny marary dia voan'ny aretina manohitra ny fihomehezana amin'ny karazana isan-karazany, ra voajanahary voaomana mivantana na fampidirana mivantana avy amin'ny havana (miaraka amin'ny HA).
Ny fomba fitsaboana lehibe anankiroa dia ampiharina: amin'ny fitsaboana (miaraka amin'ny fandosirana), ny fitsaboana any an-trano ary ny fisorohana ny hémophilia. Ary ny farany amin'izy ireo no tena mivoatra sy manan-danja indrindra.
Koa satria tsy azo sitranina ny aretina, dia mihena ny fitsipiky ny fiainan'ny marary miaraka amin'ny hemôpia mba hisorohana ny fahavoazana, fampandrenesana ny fitsaboana vonjimaika sy ny fitsaboana amin'ny fotoana mety, ny maha-fototra azy io dia ny mitazona ny rà tsy hita popoka amin'ny latsaky ny 5% amin'ny fenitra. Izany dia manakana ny fitsaboana ao amin'ny tavy sy ny totozy. Tokony ho fantatry ny ray aman-dreny ny toetra manokana momba ny fikarakarana ny zaza marary, ny fomba fototra amin'ny fanampiana voalohany, sns.