Ny aretin'i Marfan dia aretina azo avy amin'ny firaisana tsy fahita firy. Araka ny antontan'isa, ity aretina ity dia miseho amin'ny olona 1 amin'ny 5000. Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra, ny aretina dia lova. Amin'ny 75% amin'ny tranga, ny ray aman-dreny dia mandefa ny génération mutée ho an'ny zanany.
Ny antony mahatonga ny aretin'i Marfan dia ny fiovan'ny fototarazo azo itokisana ny fibiline. Io vatan'olombelona io dia proteinina manan-danja amin'ny vatana, tompon'andraikitra amin'ny fihenam-bidy sy ny elasticity amin'ny tavy.
Ny mari-pandrefesana sy ny aretina Marfan no manamarina ny fiovana eo amin'ny rafi-kadoa sy ny rafi-pitatitra. Ny tsy fahampian-tsakafo lehibe dia ny aretin'ny kolagna ary misy fiantraikany amin'ny elastika elastika amin'ny tavy connexion.
Famantarana sy soritr'aretin'ny aretina
Ny marfan Syndrome, izay marika amin'ny endriny samihafa, dia mandroso indrindra amin'ny fahanterana sy ny fahanteran'ny olona iray. Raha ny kantenan 'ilay marary, dia misy ireto:
- high growth;
- skeleton flexible sy malefaka;
- Ny tanana miaraka amin'ny aretin'i Marfan, toy ny tongotra, dia manana rantsan-tànana lava be loatra;
- endrika tery lava;
- matetika nify tsy misy;
- Pejy fandraisana;
- scoliosis;
- tongotra .
Maro amin'ireo marary mitondra io aretina io no mijaly amin'ny myopia, cataracts na glaukom. Noho ny tsy fahampian-tsakafo ao anaty teboka dia matetika ny olona no mijaly noho ny aretina avy amin'ny kardinoa. Indraindray dia miteraka fahafatesana tampoka izany. Rehefa marihina ny aretin'i Marfan, dia mihomehy ny fo ny marary. Misy fitsapatsapana sy fohy fofona.
Ny olona manana ny aretin'i Marfan dia manana fahalemena na fahakiviana eo amin'ny tongotra. Matetika izy ireo dia manana hernia manara-penitra na ventral, olana sasany mifoka amin'ny nofy. Miharatsy ny alahelon'ny homamiadan'ny havokavoka.
Ny Symptom Marfan, ny fahasamihafany dia tena samihafa, mametra ny faharetan'ny marary ho 40-45 taona.
Famaritana ny aretina
Amin'ny fikarakarana ara-pahasalamana, mahazatra ny manavaka ireo endrika maratra maratra marfan:
- maneho hevitra;
- voafafa.
Ny henjana dia mety henjana na malemy.
Momba ny toetoetran'ny aretina dia mety ho miorina na mivoatra.
Fitsaboana Diagnostika
Amin'ny voalohany, ny fitsaboana ny Syndrome Marfan dia mifototra amin'ny famakafakana ny fiterahan'ny marary. Ny fianarana ny fiantsoana naorika ara-tsaina sy ara-batana ihany koa. Ny fanarahan-dàlana sy ny ampahany amin'ny ampahany tsirairay amin'ny vatana dia notsaraina.
Raha ny fitsipika dia ilaina ny fisian'ny diaspora iray farafaharatsiny iray amin'ireo famantarana dimy voalohany amin'ny aretina:
- arachnodactyly;
- fialokalofan'ny maso;
- kyphoscoliosis;
- aortic aneurysm;
- ny famitahana ny bobongolo.
Mbola misy famantarana roa fara fahakeliny:
- mitoloko valifaty ;
- myopia;
- high growth;
- pneumothorax;
- flat feet;
- fiovan'ny tohotra;
- striae.
Ny ankamaroan'ny aretina dia tsy miteraka fanaintainana ny fitsaboana an'io aretina io. Na izany aza, amin'ny 10% amin'ny tranga dia omena alalana X-ray amin'ny fomba fanadihadiana. Ny aretina Marfan, ny diagnostika izay marina dia mety hiverimberina amin'ny aretina toy izany - ny Lois-Datz syndrome. Tsy mitovy ny fomba fitsaboana aretina, noho izany dia tena zava-dehibe ny tsy fiantohana ny aretina iray hafa.
Safidy fitsaboana
Ho an'ny mari-pahaizana marina dia mila mitsidika manam-pahaizana manokana ny marary:
- cardiologist;
- taolana;
- fototarazo;
- momba ny maso.
Ny aretin'i Marfan dia tsy mamaly ny fitsaboana manokana. Izany dia noho ny mbola tsy nahalalan'ny mpahay siansa ny fomba hanovana ny fototarazo miverimberina. Na dia izany aza, maro ireo karazana fitsaboana marobe izay mety ho tanjona amin'ny fanatsarana ny fahombiazana sy ny toe-javatra misy ny taova manokana ary ny fisorohana ny fahasarotana.
Zava-dehibe ny mifikitra amin'ny sakafo voalanjalanja tsara, mandray vitamina ary matetika mitarika lamaody ara-pahasalamana. Ny aretina Marfan, izay tsy mitongilana loatra ny fitsaboana, dia mitaky ny marary hanatanteraka fiofanana arifomba ara-batana. Na izany aza, ny enta-mavesatra dia tokony halemy sy halalaka.